Evidence from mouse mutants A number of mouse mutants have been created which result in re-shaping of the middle ear region, leading to the development of dysmorphic ossicles, or even transforma- tions of ossicle type due to a change in patterning of the mandible and maxilla. In Dlx5 â„ 6 double knockout mice the mandible is transformed into the identity of the maxilla, leading to the formation of rugae (palatal ridges) and vibrissae development on the lower jaw (Depew et al. 2002). The endothelin pathway acts upstream of the Dlx genes and a similar transformation of jaw identity is observed after knockout of the endothelin receptor (Ednra; Clouthier et al. 1998; Ozeki et al. 2004; Ruest et al. 2004). In both Dlx and endothelin receptor mutants the tympanic ring and gonial are lost and the malleus is dysmorphic, pos- sibly showing a transformation to an incus morphology (Ozeki et al. 2004; Depew et al. 2005). An equally dramatic reverse transformation of maxilla to mandible is observed when the endothelin receptor is made constitutively active
Provas de mutantes do mouseUm número de mutantes do mouse que foram criadoresultar em re-moldar da região do ouvido médio, levando odesenvolvimento de dismórfico ossÃculos, ou até mesmo transforma-ções de ossÃculo digite devido a uma mudança na padronização domandÃbula e maxila. Nos ratos de duplo nocaute Dlx5 â„ 6 amandÃbula é transformada na identidade da maxila,levando à formação de rugae (cristas palatinas) edesenvolvimento de vibrissae na mandÃbula inferior (Depew et al.2002). Os percurso de endotelina montante atos do Dlxgenes e uma transformação semelhante da identidade da mandÃbula éobservada após o nocaute do receptor da endotelina (Ednra;Clouthier et al, 1998; Ozeki et al, 2004; Ruest et al, 2004). Emambos Dlx e endotelina mutantes do receptor a timpânicasanel e gonial são perdidos e o martelo é dismórfico, pos-Sibly mostrando uma transformação para uma morfologia de bigorna(Ozeki et al. 2004; Depew et al 2005). Um igualmente dramáticatransformação inversa da maxila, a mandÃbula é observadaQuando o receptor de endotelina feito constitutivamente ativo